A-hemofilia on yleisin hemofiliatyyppi, ja se johtuu hyytymistekijä VIII:n puutoksesta tai toiminnan vajauksesta. Vaikka A-hemofilia on yleensä perinnöllinen, noin 30 % tapauksista johtuu spontaanista mutaatiosta henkilön omissa geeneissä.

Noin yhdellä ihmisellä 12 000:sta on A-hemofilia. Se diagnosoidaan ottamalla verinäyte ja mittaamalla siitä hyytymistekijä VIII:n toiminnan taso.

A-hemofilia voi olla lievä, kohtalainen tai vakava riippuen siitä, kuinka paljon hyytymistekijää tautia sairastavan henkilön veressä on. Kuitenkin noin 60 prosentilla potilaista on taudin vakava muoto. A-hemofiliaa sairastavilla esiintyy pitkittynyttä verenvuotoa onnettomuuden, leikkauksen tai hampaanpoiston jälkeen. Vakavissa tapauksissa verenvuotoa voi esiintyä kerran tai kahdesti viikossa, ja verenvuoto on usein spontaania eli siihen ei ole mitään selkeää syytä. Verenvuodosta niveliin, lihaksiin, aivoihin tai muihin sisäelimiin voi aiheutua vakavia komplikaatioita. Lievä A-hemofilia voi jäädä huomaamatta, kunnes potilas joutuu leikkaukseen tai vakavaan onnettomuuteen.

A-hemofiliaan annettava hoito on erittäin tehokasta, ja asianmukaista hoitoa saadessaan A-hemofiliapotilaat voivat elää täysin terveinä. Pääasiallisena hoitona käytetään korvaushoitoa, jolloin hyytymistekijä VIII:aa annetaan suoneen joko profylaktisesti (ennaltaehkäisevästi) tai tarvittaessa verenvuotojen ehkäisemiseksi tai hoitamiseksi.