Oireet

Minkälaisia oireita von Willebrandin taudissa esiintyy?

Tavallisia oireita ovat:

• mustelmat vähäisenkin kolhun jälkeen
• uusiutuva ja pitkään kestävä verenvuoto nenästä (usein molemmista sieraimista, ei lopu painamalla) tai suun limakalvoilta
• pitkittynyt ihohaavojen verenvuoto
• pitkäkestoinen verenvuoto hampaan irtoamisen tai hampaanpoiston jälkeen
• runsaat tai pitkäkestoiset kuukautisvuodot (menorragia)
• runsas ja/tai pitkittynyt verenvuoto leikkauksen tai synnytyksen jälkeen.

Taudin oireita voi esiintyä lapsilla missä iässä tahansa. Usein ensimmäisiä havaittuja oireita on pitkään vuotava haava ikenessä tai ylähuulen alla, kun lapsi kompastuu ja esim. lelu tai tutti osuu suuhun. 

Monet tautia sairastavat eivät huomaa minkäänlaisia oireita. Lisääntynyt verenvuototaipumus havaitaan vasta tapaturman tai leikkauksen jälkeen. Joskus von Willebrandin tauti löytyy tutkimuksissa vasta, kun tauti on ensin todettu jollakin lähisukulaisella ja sitä osataan epäillä.

Ovatko oireet samanlaiset kaikilla von Willebrandin tautia sairastavilla?  
Eivät. Oireet vaihtelevat paljon eri henkilöiden välillä. Myös saman perheen jäsenillä voi olla erilaisia oireita.

Lisäksi oireiden vaikeusaste vaihtelee von Willebrandin taudin tyypin mukaan:

• Tyypin 1 taudissa oireet ovat yleensä lieviä. Kuitenkin osalla etenkin niistä, joiden von Willebrand -tekijätaso on selvästi pieni, saattaa vuototaipumus olla merkittäväkin
• Tyypin 2 taudissa oireet ovat yleensä lieviä tai keskivaikeita
• Tyypin 3 tauti luokitellaan vaikeaksi. Näillä potilailla merkittävän limakalvovuoto- ja mustelmataipumuksen lisäksi voi esiintyä verenvuotoa nivelissä.

Kuukautisista ja raskauksista johtuen naisilla on useinkin enemmän vuoto-oireita kuin miehillä, joilla on vastaavat von Willebrand –tekijätasot.

Ovatko oireet voimakkaampia tyypin 3 von Willebrandin taudissa?

Vuodot ovat samanlaisia kuin muissakin tyypeissä, mutta ne ovat usein voimakkaampia. Lisäksi tyypin 3 tautia sairastavilla voi olla:

• runsaita, pitkiä, anemiaa aiheuttavia limakalvoverenvuotoja (esim. ruoansulatuskanavasta). Jos anemia kehittyy hitaasti, voi sitä olla vaikea havaita, koska väsymyskin kehittyy hitaasti.
• spontaaneja verenvuotoja lihaksissa ja nivelissä, minkä oireita ovat:
  • lihaksen tai nivelen turvotus ja jäykkyys
  • nivelen kuumotus
  • nivelen liikkuvuus tai lihaksen jännittäminen vaikeutuu
  • lisääntyvä kipu.

Mitä oireita esiintyy vain naisilla?

Runsaat kuukautisvuodot

Tyypin 1 von Willebrandin tautia sairastavilla naisilla ainoa merkki sairaudesta voivat olla runsaat kuukautisvuodot. Useimmiten kuitenkin muitakin vuoto-oireita esiintyy. Termillä ”runsaat kuukautiset” viitataan sekä säännöllisiin että epäsäännöllisiin useinkin pitkittyneisiin vuotoihin. Vuodon katsotaan olevan runsasta, jos verenvuoto kuukautisjakson aikana on 80 ml (8 cl). Kuukautisvuodon määrän arviointi on tosin osoittautunut hankalaksi.  

Kuukautisten vuoksi runsaasti verta menettäville naisille voi kehittyä raudanpuute ja sen seurauksena anemia. Anemia lisää osaltaan vuototaipumusta, joten raudanpuutteen tunnistaminen ja asianmukainen hoito on tärkeätä.

Kuukautisvuodon määrän vertailu muihin perheenjäseniin voi olla harhaanjohtavaa, koska myös heillä voi olla von Willebrandin tauti. Siskoilla, äidillä ja muilla naispuolisilla sukulaisilla voi olla sama ongelma. Nainen saattaa tuudittautua siihen uskoon, että ”kaikilla meidän sukumme naisilla on runsaat kuukautiset”.

Seuraavissa tapauksissa naisen on hyvä miettiä, voiko taustalla olla verenvuototauti tai -taipumus:

• kuukautisvuoto jatkuu yli 7 päivää
• iso side täyttyy verellä alle kahdessa tunnissa ja sidettä on vaihdettava monta kertaa tunnissa
• elämänlaatuun vaikuttavat kuukautisvuodot
• anemiataipumus
• runsaat kuukautiset alusta lähtien
• löytyy muitakin vuototaipumukseen liittyviä oireita.

Kuukautisvuodon runsauden määrittäminen

Vuototaulukko
Joskus voi olla vaikea tietää vuodon määrää kuukautisten aikana. Kuukautisvuodon määrän selvittämiseksi olet saanut täytettäväksi tämän vuototaulukon.

1. Aloita kirjaamalla taulukkoon kokemasi kipu päivä ennen kuukautisten alkamista.
2. Kirjaa päivän aikana käytettyjen siteiden ja/tai tamponien määrä. Merkitse viiva siihen ruutuun, joka parhaiten kuvaa vuodon määrää
3. Taulukossa on myös sarakkeet verihyytymiä ja läpivuotoja varten. Merkitse viiva aina, kun päivän aikana ilmenee verihyytymä/läpivuoto
4. Viimeiseen sarakkeeseen merkitään, jos päivän aikana on esiintynyt kuukautiskipuja . Ilmoita kivun voimakkuus merkitsemällä rasti sopivaan kohtaan. Vuototaulukon ensimmäisellä rivillä on esimerkki taulukon täyttämiseen

Tavallisin kliinisessä käytössä oleva menetelmä vuodon määrän arviointiin on Pictorial Blood Assesment Chart (PBAC) eli kuukautisvuodon arviointitaulukko.

Kirjaamalla ja pisteyttämällä kokonaan kastuneiden siteiden ja tamponien määrä kuukautisjakson aikana voidaan arvioida, onko naisella runsaat kuukautiset. Kun tietty yhteispistemäärä täyttyy, kuukautisvuodon katsotaan olevan runsasta. 

On hyvä muistaa, että nuorilla tytöillä saattavat kuukautiset olla runsaat alussa muutenkin kuin vuototaipumuksen takia. Siten muidenkin mahdollisten vuoto-oireiden selvittäminen on paikallaan. Mikäli lähisuvussa on viitettä vuototaipumuksesta, kannattaa herkästi selvittää myös von Willebrandin taudin mahdollisuus. Tiedetään, että ehkäisytabletit vähentävät kuukautisvuodon määrää ja moni saakin niistä selvän avun. On hyvä kuitenkin muistaa, että vuotoriski säilyy muissa tilanteissa, mikäli von Willebrandin tauti on taustalla. Erityisesti keskivaikeaa tai vaikeaa von Willebrandin tautia sairastavan on hyvä käydä säännöllisesti hyytymislääkärin ja gynekologin vastaanotolla.

Kivuliaat kuukautiset (dysmenorrea) ja munasolun irtoamisesta johtuva kipu

Osalla von Willebrandin tautia sairastavista naisista esiintyy kipuja kuukautisten aikana (dysmenorrea). Kipuja voi esiintyä myös munasolun irtoamisen (ovulaation) yhteydessä, minkä ajatellaan johtuvan vähäisestä verenvuodosta munasarjassa.

Joillakin naisilla on endometrioosiksi kutsuttu tila, jossa kohdun limakalvo (endometrium) leviää kohdun ulkopuolelle, esim. munasarjoihin ja/tai vatsaan. Kuukautisten aikana kohdun limakalvosta vuotaa verta riippumatta sen sijainnista. Jos naisella tämän lisäksi on von Willebrandin tauti, verenvuoto voi olla voimakastakin. Veri voi tällöin ärsyttää vatsanpeitteitä ja aiheuttaa kipua. Tästä johtuva kipu alkaa usein pari päivää ennen emättimestä tulevaa normaalia kuukautisvuotoa.

Kuinka moni runsaista kuukautisvuodoista kärsivä nainen sairastaa verenvuototautia?
Verenvuototaudit, kuten von Willebrandin tauti, ovat paljon yleisempiä runsaista kuukautisvuodoista kärsivillä naisilla kuin muussa väestössä. Tutkimuksissa on arvioitu, että lähes yhdellä viidestä niistä naisista, jotka hakeutuvat lääkäriin runsaiden kuukautisten takia, on jonkinasteinen verenvuototaipumus. Monella vastaavaa esiintyy suvussa.

80–90 %:lla von Willebrandin tautia sairastavista naisista on runsaat kuukautiset. Muilla naisilla sen osuus on 10 %.

Millä tavalla runsaat kuukautiset vaikuttavat naisen elämänlaatuun?
Runsailla kuukautisilla voi olla merkittäviä vaikutuksia naisen elä-
mänlaatuun. Tytöt ja naiset voivat

• kokea sairauden vaikuttavan työhön, seksuaalielämään
• joutua vähentämään työaikaansa
• kärsiä raudanpuuteanemiasta
• kärsiä kivuista kuukautisten tai munasolun irtoamisen yhteydessä
• saada endometrioosikystoja tai sisäisiä verenvuotoja munasarjoissa
• kärsiä läpivuodoista.

Onneksi monia näistä ongelmista voi vähentää oikean diagnoosin ja asianmukaisen hoidon myötä.