Patient header

HAE-taudin hoito

Tavoitteet Hoito tarvittaessa Profylaktinen hoito Yksilöllinen hoito Jaettu päätöksenteko

Mitkä hoidon tärkeimmät tavoitteet ovat?

HAE-hoidon tärkein tavoite on mahdollistaa elämä ilman kohtauksia. HAE-taudin hoitoon erikoistuneista lääketieteen asiantuntijoista ja HAE-potilaiden edustajista koostunut paneeli määritteli hiljattain HAE-hoidon tärkeimmät tavoitteet:1

Treatment aim

Jos täydellistä hoitotasapainoa ei saavuteta, tavoitteena on vähentää kohtausten määrää mahdollisimman paljon ja parantaa potilaan elämänlaatua.1

Pyrkimys saavuttaa täydellinen hoitotasapaino lääkärisi kanssa auttaa sinua elämään elämääsi mahdollisimman normaalisti.

The goal diagram

HAE-tautia hoidettaessa erotetaan akuuttien turvotuskohtausten välitön hoito (kohtaushoito) ja ennaltaehkäisevä hoito (estohoito). Keskustele itsellesi sopivimmasta hoitovaihtoehdosta HAE-asiantuntijasi kanssa.1

Therapy callouts

 

 

Kohtaushoidon vaihtoehdot

HAE-kohtaukset johtuvat yleensä C1 esteraasientsyymin estäjä (C1-INH) -nimisen proteiinin alhaisista tasoista tai toimimattomasta C1-INH -proteiinista, mikä johtaa bradykiniinin ylituotantoon aiheuttaen turvotusta HAE-kohtauksissa. Lisätietoa HAE-kohtauksiin johtavasta kaskadista löytyy täältä.1

  • Saatavana on useita HAE-taudin hoitovaihtoehtoja, jotka kohdistuvat tehokkaasti HAE-kaskadiin akuuttien turvotuskohtausten hoitamisessa1
  • Nämä hoidot annetaan joko suonensisäisesti tai ihonalaisesti kohtausten helpottamiseksi.1

Keskustele lääkärisi kanssa sinulle sopivasta hoitovaihtoehdosta

 

 

Estohoito

Lääkärisi on keskusteltava pitkäaikaisesta estohoidosta kanssasi, ja teidän on yhdessä räätälöitävä hoidon valinta yksilöllisten tarpeidesi ja toiveidesi mukaiseksi - ottaen huomioon kohtausten tiheyden ja vakavuuden, elämänlaatusi ja kohtauslääkityksesi vasteen. Mahdollisesti käyttämäsi hoitovaihtoehdon valinta pitää tehdä yhteisesti.1 Tutkimukset osoittavat, että pitkäaikainen estohoito voi vähentää HAE-kohtausten tiheyttä ja vakavuutta sekä parantaa elämänlaatua.2-4

Kohtauslääkitystä ei voi kuitenkaan korvata. Tehokas kohtaushoito on ratkaisevaa, vaikka käyttäisit pitkäaikaista estohoitoa, koska saatat edelleen kokea "läpilyöntikohtauksia". On tärkeää, että pidät aina mukanasi kohtauslääkettä ja että sinulla on tarpeeksi kohtauslääkettä vähintään kahden kohtauksen hoitamiseen.1

Pitkäaikaisen estohoidon vaihtoehdot

Viime vuosina saataville on tullut useita uusia pitkäaikaisen estohoidon vaihtoehtoja.5

  • Samoin kuin kohtaushoidon osalta, HAE-tautiin on saatavana useita pitkäaikaisia estohoitoja, jotka kohdistuvat HAE-kaskadiin kohtausten estämiseksi.
  • Nämä hoidot tarjoavat eri vaihtoehtoja tarpeidesi mukaan, kuten suonensisäisiä, ihonalaisia tai suun kautta otettavia lääkkeitä, joita sinä tai hoitajasi voitte opetella käyttämään

Keskustele lääkärisi kanssa, mitä vaihtoehtoja on saatavana ja mitkä ovat sinulle sopivia

Useiden estohoitojen saatavuus ja henkilökohtainen taudin hoitaminen tarkoittaa, että HAE-taudin täydellinen hoitotasapaino on nyt realistinen mahdollisuus HAE-potilaille.1

 

 

Lyhytaikainen estohoito

Lyhytaikaista estohoitoa annetaan ennen tilannetta, joka voi laukaista kohtauksen. Tietyt lääketieteelliset toimenpiteet voivat laukaista kohtauksia HAE-potilailla:

  • Suun ja nielun toimenpiteet (esim. hammashoito)
  • Kirurgiset toimenpiteet
  • Intubaatio (keinotekoinen ventilaatio)
  • Minimaaliset invasiiviset toimenpiteet (esim. mikroskooppinen kuvantaminen kurkusta, mahalaukusta tai paksusuolesta)

 

Kohtauksia ei aina esiinny lääketieteellisen toimenpiteen jälkeen. Kerro kuitenkin aina hoitaville lääkäreille HAE-taudistasi. Lääkäri voi sitten päättää lyhytaikaisen estohoidon määräämisestä. Jos tähän liittyy epävarmuutta, lääkäri voi keskustella sinua hoitavan HAE-asiantuntijan kanssa.1

 

 

Hoitosuunnitelmassasi on huomioitava kohtaushoidon käyttösi, koska tämä kertoo siitä, miten hyvin tautisi on hoitotasapainossa. Yksilöllisen hoitosuunnitelman laatimiseksi lääkärisi on vähintään kerran vuodessa arvioitava, kuinka pitkäaikainen estohoito vaikuttaa taudin aktiivisuuteen, tautitaakkaan ja taudin hallintaan, jotta hoitoa voidaan mukauttaa tarvittaessa. Hoitosuunnitelmassa on huomioitava toiveesi tiettyihin hoitoihin, ja on tärkeää, että olet mukana tässä yhteisessä päätöksentekoprosessissa.1

Yksilöllisessä hoito- ja toimintasuunnitelmassa tulisi huomioida ennaltaehkäisevät toimenpiteet sekä kotihoito ja itsehoito. Estohoitosuunnitelmasi lisäksi sinulla on oltava hoitosuunnitelma kohtauksia varten.1
 
Kuten tiedät, HAE-kohtaukset on hoidettava mahdollisimman pian. Keskustele lääkäri kanssa, jos et tiedä, kuinka hoidat itse tautia ja varmista, että pidät lääkettä aina mukanasi!

 

 

Mitä hyötyä on yhteisestä päätöksenteosta?

Yhteinen päätöksenteko antaa mahdollisuuden taudin hoitamiseen yhteistyössä sinun ja lääkärisi kanssa.6 Olet itse asiantuntija siinä, kuinka HAE vaikuttaa elämääsi, ja siksi sinun pitäisi aina olla mukana taudin hoitamiseen liittyvissä päätöksissä. Lääkärisi voi tarjota sinulle tarkkoja tietoja, jotka auttavat sinua tekemään valintoja.6

 

 

Viitteet

  1. Maurer M, Magerl M, Betschel S, Aberer W, Ansotegui IJ, Aygören-Pürsün E, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy. 2022;77(7):1961–90.
  2. Zuraw B, Lumry WR, Johnston DT, Aygören-Pürsün E, Banerji A, Bernstein JA, et al. Oral once-daily berotralstat for the prevention of hereditary angioedema attacks: A randomized, double-blind, placebo-controlled phase 3 trial. J Allergy Clin Immunol. 2021;148(1):164-72.e9.
  3. Banerji A, Riedl MA, Bernstein JA, Cicardi M, Longhurst HJ, Zuraw BL, et al. Effect of lanadelumab compared with placebo on prevention of hereditary angioedema attacks: A randomized clinical trial. JAMA. 2018;320(20):2108–21.
  4. Longhurst H, Cicardi M, Craig T, Bork K, Grattan C, Baker J, et al. Prevention of hereditary angioedema attacks with a subcutaneous C1 inhibitor. N Engl J Med. 2017;376(12):1131–40.
  5. Maurer M, Aygören-Pürsün E, Banerji A, Bernstein JA, Balle Boysen H, Busse PJ, et al. Consensus on treatment goals in hereditary angioedema: A global Delphi initiative. J Allergy Clin Immunol. 2021;148(6):1526–32.
  6. Elwyn G, Frosch D, Thomson R, Joseph-Williams N, Lloyd A, Kinnersley P, et al. Shared decision making: A model for clinical practice. J Gen Intern Med. 2012;27(10):1361–7.
 

FIN-AND-0002, 11/03/25