Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP)

Tietoa ITP:stä

ITP on harvinainen autoimmuunisairaus ja verisairaus, jolle on ominaista alhainen trombosyyttitaso (verihiutaletaso), ja joka vaikuttaa veren koagulaatioon (hyytymiskykyyn). Verihiutaleiden puutos (trombosytopenia) syntyy, kun immuunijärjestelmä muodostaa vasta-aineita elimistön omia verihiutaleita vastaan, mitä tapahtuu etupäässä pernassa. Tämä voi johtaa erilaisten verenvuotojen kohonneeseen riskiin. Sairautta kutsutaan myös immunologiseksi trombosytopeniaksi ^(1-3). 

ITP:n kaksi tyyppiä

ITP jaetaan primaariin ja sekundaariseen sairauteen, jossa primaari on yleisin kattaen noin 80 % tapauksista. Primaarissa sairaudessa taustalla olevaa syytä ei ole löydetty, kun taas sekundaarisen ITP:n voivat laukaista toinen sairaus tai lääkeaine, jotka aktivoivat immuunijärjestelmän. Esimerkkejä tästä voivat olla virus- tai bakteeri-infektio tai rokotukset ^(2-4). 

Verihiutaletaso

Verihiutaletaso on yleensä 150–400 x 10⁹/verilitra. Tavallisesti 30–50 x 10⁹ verihiutaletta verilitraa kohti riittää estämään verenvuodon. Verihiutaletason ollessa alle 10 x 10⁹/l vakavien verenvuotojen riski kasvaa ⁽²⁾.  

Oireet

ITP:n oireissa voi olla selkeää yksilöllistä vaihtelua. Yleisiä ITP:n oireita voivat olla väsymys, mustelmat ilman selkeää taustalla olevaa syytä tai pienten vammojen tai viiltohaavojen lisääntynyt verenvuototaipumus. Muita oireita voivat olla nenäverenvuoto, ienverenvuoto tai tummat veriset rakkulat suussa ⁽⁴⁾. Verenvuoto-oireiden laajuus on useimmiten suoraan yhteydessä trombosytopenian asteeseen (2). Useimmilla potilailla, joilla on vastikään diagnosoitu ITP ja joiden verihiutaletaso on yli 50 x 10⁹/l, ei ole oireita ⁽³⁾.  

Sairauden esiintyminen

ITP:tä tavataan sekä lapsilla että aikuisilla. Sairaus on hieman yleisempi naisten kuin miesten keskuudessa, etupäässä ikäryhmässä 30–60-vuotiaat. Sairastumisriski kasvaa iän myötä ⁽²⁾.  

Kuinka yleinen ITP on?

ITP on yksi yleisimmistä syistä alhaiseen verihiutaletasoon, ja sen esiintymistiheys on arviolta 3–12 henkilöä 100 000 asukasta kohti vuodessa ⁽¹⁾.  

Hoito

Hoidon tavoitteena on saavuttaa veressä riittävän korkea verihiutaletaso verenvuotojen ehkäisemiseksi. Saatavilla olevissa hoitomuodoissa on eri toimintamekanismeja, joiden tavoitteena on vähentää vasta-ainetuotantoa, estää vasta-aineet, lisätä verihiutaleiden tuotantoa luuytimessä ja/tai poistaa suodatin, jossa verihiutaleet tuhoutuvat. Tämä tehdään poistamalla perna leikkauksella.

Splenektomia tarkoittaa pernan poistoleikkausta. Se tehdään, kun lääkehoidolla ei ole saavutettu toivottua vaikutusta 6-12 kuukaudessa.

Lääkärisi valitsee sopivan hoitomuodon sairauden vaikeusasteen ja keston, iän, elintapojen sekä mahdollisen meneillään olevan hoidon ja sairauksien yhteisesiintymisen pohjalta.

Viitteet:

1. Tietoa vastikään diagnosoidusta primaarista immunologisesta trombosytopeniasta ruotsiksi Internetmedicin-sivustolla
2. Tietoa immunologisesta trombosytopeniasta yli 18-vuotiailla aikuisilla ruotsiksi. Ruotsin hematologiyhdistys. Kansalliset diagnostiikka- ja hoitosuositukset. Päivitetty 15.3.2023.
3. Tietoa immunologisesta trombosytopeniasta ruotsiksi Praktisk Medicin -sivustolla
4. Ruotsinkielinen tiedotusmateriaali Ruotsin hemofiliayhdistyksen sivustolla

ITP:n hoitosuositukset EAN:n/PNS:n1 mukaan