Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP)

Tietoa CIDP:stä

CIDP:tä pidetään autoimmuunisairautena. Se tarkoittaa sitä, että immuunijärjestelmä hyökkää virheellisesti elimistön omia kudoksia vastaan. CIDP:ssä elimistö hyökkää myeliinivaippaa vastaan (demyelinaatio), mikä aiheuttaa huomaamatta alkavan tulehduksen ääreishermoissa. Tällöin hermojohtonopeudet hidastuvat tai esiintyy johtumiskatkoksia, mikä aiheuttaa polyneuropatiaa eli etenevää lihasheikkoutta ja heikentynyttä tuntoa käsivarsissa ja säärissä. Immuunijärjestelmä ei kykene pysäyttämään virheellisesti suunnattua tulehduksellista hyökkäystä myeliiniä vastaan, ja siksi sairaus muuttuu krooniseksi ^(1-4). 

Oireet

CIDP:n oireita ovat pääasiassa etenevä heikentynyt tunto, lihasheikkous sekä hitaasti kehittyvä kihelmöinti käsivarsissa ja säärissä. Oireet alkavat yleensä jaloista ja alaraajoista, mikä saattaa aiheuttaa horjuvaa kävelyä. Ajan mittaan sairaus saattaa vaikuttaa myös reisilihaksiin, käsiin ja käsivarsiin. Seisomaan nouseminen istuma-asennosta ja käveleminen saattavat vaikeutua. Oirekuva ja oireiden vaikeusaste vaihtelevat kuitenkin yksilöllisesti ja sairauden eri muotojen välillä. Oireilu voi olla aaltomaista tai oireet voivat kehittyä hitaasti ^(1-5). 

Sairauden esiintyminen

CIDP voi alkaa missä iässä tahansa, mutta valtaosa sairastuneista on iältään 50-70-vuotiaita. CIDP:hen sairastumisen riski lisääntyy iän myötä, ja aikuisväestössä sairaus on yleisempi miesten kuin naisten keskuudessa. Lapsipotilaiden keskuudessa selkeää eroa sairauden esiintyvyydessä sukupuolten välillä ei ole ⁽⁵⁾.  

Kuinka yleinen CIDP on?

CIDP on harvinainen neurologinen sairaus, jota sairastaa maailmanlaajuisesti arviolta 0,8–9 henkilöä 100 000 henkilöä kohti. Ruotsissa CIDP:n yleisyydeksi arvioidaan 3–4 aikuista 100 000 asukasta kohti. Ikäryhmässä 0–18-vuotiaat CIDP:tä sairastaa alle 1 henkilö 200 000 asukasta kohti ⁽⁵⁾.

Hoitamaton CIDP

Ilman hoitoa taudinkulku on relapsoiva tai kroonisprogressiivinen, mikä voi aiheuttaa kävelyvaikeuksia ja kävelyapuvälineiden tarvetta ⁽⁵⁾. Siksi on tärkeää saada diagnoosi ja hoitoa sairauden etenemisen hidastamiseksi ja toimintarajoitteiden ehkäisemiseksi ⁽³⁾.

Hoito

Hoitovaihtoehtoja on useita, ja hoidon tarkoituksena on vaikuttaa immuunijärjestelmään ja vähentää ääreishermojen tulehdusta.

Lääkehoidon lisäksi saatetaan tarvita kuntoutusta. Fysioterapia, toimintatapojen muuttaminen, asunnon muutostyöt sekä apuvälineet voivat auttaa potilasta olemaan aktiivinen omien edellytystensä mukaisesti. Myös henkinen tuki on tärkeää ⁽⁶⁾.

Useimmat lapset parantuvat kokonaan tai osittain hoidon ansiosta, mutta aikuisille saattaa jäädä pysyviä haittoja kuten muun muassa jalkavoiman heikkenemistä ja kävelyvaikeuksia, mikäli hoitoa ei aloiteta varhaisessa vaiheessa ⁽⁵⁾.

Siksi on tärkeää, että potilas saa hoitoa voidakseen elää aktiivista elämää ilman apuvälineitä ja voidakseen ylläpitää omien tarpeidensa mukaista toimivaa arkea ^(3,5). Keskustele hoitavan neurologin kanssa sinulle parhaiten sopivasta hoitomuodosta.

Viitteet:

1. Tietoa kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian hoidosta ruotsiksi Janusinfo-sivustolla
2. Tietoa CIDP:n tutkimuksesta ja hoidosta ruotsiksi Ruotsin neuroliiton sivustolla
3. Tietoa kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian hoidosta ruotsiksi Internetmedicin-sivustolla
4. Tietoa hermoston toiminnasta ruotsiksi 1177 Terveysneuvonta -sivustolla
5. Tietoa kroonisesta tulehduksellisesta demyelinoivasta polyneuropatiasta ruotsiksi Ruotsin sosiaalihallituksen verkkosivustolla
6. Tietolehtinen kroonisesta tulehduksellisesta demyelinoivasta polyneuropatiasta ruotsiksi Ruotsin sosiaalihallituksen verkkosivustolla

CIDP:n hoitosuositukset EAN:n/PNS:n1 mukaan